wilson病简介
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发布时间：2024-12-05 14:09
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热心网友
时间：2024-12-22 23:10
肝豆状核变性（HLD），一个以hepatolenticular degeneration命名的疾病，也被称为威尔逊氏病或Wilson病，是一种由常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病。其历史可以追溯到Wilson的早期研究，主要特征是由于遗传性铜代谢异常引发的肝脏疾病和以基底节为主的神经系统病变。
临床表现呈现出一系列渐进性的症状，其中包括椎体外系症状的加剧，这些症状会随着病情的进展而恶化。同时，患者会经历肝硬化的进程，肝脏功能逐渐衰退。此外，精神症状也是疾病的重要标志，可能包括认知障碍和情绪问题。肾功能的损害也是HLD患者不可忽视的并发症，这可能影响到患者的日常生活和整体健康状况。
更特别的是，HLD患者的眼部会出现角膜色素环K-F环，这是诊断此病的一个特征性体征。这种疾病对患者生活质量的影响深远，早期诊断和适当治疗至关重要。
扩展资料
即肝豆状核变性肝豆状核变性，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。 本病导致铜代谢障碍。
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时间：2024-12-22 23:11
肝豆状核变性（HLD），一个以hepatolenticular degeneration命名的疾病，也被称为威尔逊氏病或Wilson病，是一种由常染色体隐性遗传引起的铜代谢障碍性疾病。其历史可以追溯到Wilson的早期研究，主要特征是由于遗传性铜代谢异常引发的肝脏疾病和以基底节为主的神经系统病变。
临床表现呈现出一系列渐进性的症状，其中包括椎体外系症状的加剧，这些症状会随着病情的进展而恶化。同时，患者会经历肝硬化的进程，肝脏功能逐渐衰退。此外，精神症状也是疾病的重要标志，可能包括认知障碍和情绪问题。肾功能的损害也是HLD患者不可忽视的并发症，这可能影响到患者的日常生活和整体健康状况。
更特别的是，HLD患者的眼部会出现角膜色素环K-F环，这是诊断此病的一个特征性体征。这种疾病对患者生活质量的影响深远，早期诊断和适当治疗至关重要。
扩展资料
即肝豆状核变性肝豆状核变性，常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。 本病导致铜代谢障碍。
